什么是狭颅症
狭颅症也被称为是颅缝早闭、患儿的头颅比较小,而且形状异常,这个是脑部发育不良,或者是颅压增高造成的,建议发现这些情况,必须要确诊,及早的应对,防止对患儿之后都发育成长带来影响。生后6个月以内手术是比较好的,需要抓住最佳的时机。
狭颅症的发病率在2500-1700分之一,也就是说每1700-2500个儿童中就有一个,相较于其他常见病发病率并不低。正常儿童颅骨由多块颅骨拼凑形成,颅骨之间形成颅缝,随着生长发育而闭合最终形成正常头颅外形。狭颅症是由于颅骨发育异常。那么,那么什么是狭颅症?
狭颅症又称颅缝早闭,表现为头颅较同龄正常儿童小或者形状异常,常伴有脑发育不良和颅压增高。大部分为先天性,一部分在出生后发生。
狭颅症发病机制是在发育过程中,出现一条或几条颅缝过早闭合--影响颅骨的生长与扩张--大脑却继续生长,颅骨薄弱处代偿性扩大有限形成各种头颅畸形:如舟状头畸形、尖头畸形、三角头畸形等。
除测量头围和观察头颅形状外,患儿可有眼球突出,在颅缝早闭处可触及骨性隆起,眼底可有视乳头水肿等。头颅X光片可见骨缝缺乏正常透光性,骨缘硬化,颅压高者可出现骨缝分离,鞍部骨质吸收,颅骨内板出现脑回压迹。CT扫描骨窗像可发现颅骨内板变薄,颅缝闭合,闭合处颅骨增厚、可形成骨嵴。
人的脑组织是被保护在骨性的颅腔里,如果颅腔不能随年龄生长,脑组织的发育必然受到限制。狭颅症的手术治疗目的是扩大颅腔,为脑发育提供一个宽松的空间,从而促进脑发育,其次是美容。有颅压高的患儿应尽早手术,以往认为脑发育不良导致的颅缝早闭不用手术,近年临床实践证明也有不同效果。
狭颅症狭颅症的手术治疗有两种方式,一是切除过早闭合的骨缝,再造新的骨缝,二是切除大块骨质以达到碱压和有利于脑的发育。手术越早效果越好,生后6个月以内手术者预后较好;一旦出现视神经萎缩和智能障碍,即使施行手术,功能已不易恢复。
婴儿初生数月,由于大脑具有迅速生长发育的特点,对颅缝早闭患儿早期施行修补术,已有极为令人满意效果的报导。因此,对于这一疾病大多数作者主张尽早手术治疗。