恶性原发性中央型气道病变是指原发于气管、主支气管和右中间段支气管的病变，与原发于肺内的恶性肿瘤不同，病变类型、性质和临床分期均不尽相同。一般将发生在段支气管以上至主气管的这癌肿统称为中央型肺癌，约占3/4。

目前尚无统一的分类和分期方法，治疗也很不规范。近年来，作者经过近几千例的气管镜介入治疗，积累了不少经验，借鉴国外的方法，提出了一些新的理念，希望能与同行们达成共识。

一、 中央型气道分区

根据作者的经验，为了便于比较和总结，将中央型气道分为八个区，不同的分区，病变的性质和采取的治疗手段有所不同。另根据病变侵犯范围，将其分为局限型和弥漫型。局限型为指侵犯1个区的病变，弥漫型指侵犯2个区以上的病变。局限型可手术切除， 弥漫型多无手术指征。如病变局限于1个区，有强烈的手术指征，如病变超过两个区，手术需慎重。对I、Ⅷ段病变，难以放置任何形状的支架，Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ段的病变难以放置直支架，应放分叉支架。

二、 病变来源

原发性气管肿瘤临床很少见，尸检发现仅占所有呼吸道恶性肿瘤的 0.075%～0.19% ， 占胸部恶性肿瘤不足1%，成人原发性气管肿瘤90%以上为恶性肿瘤。原发于气管下 1/3段和隆突部位的恶性肿瘤占 40%～50%， 位于上 1/3气管者占30%～35%， 位于中1/3段气管者占 5%～10%。

原发性中央型气道恶性肿瘤主要起源于黏膜上皮细胞和唾液腺，以鳞癌、腺样囊性癌(前两者占75%以上)、腺癌、类癌和小细胞癌为主。

鳞癌在60～70岁老年人中最常见，占气管恶性肿瘤的首位(48%)，常发生于气管中下段后壁，以管壁浸润性生长为主，质脆，触之易出血，小细胞肺癌发生于支气管内的机率高于气管内，常表现为肺门部肿块和阻塞性肺不张。FDG-PET表现为放射聚集性增强，SUV值增高。

腺样囊性癌(ACC)长发生于为40～50岁的人， 占气管恶性肿瘤的第二位(33%)，为局部浸润性、低度恶性肿瘤，占气管癌的20～35%。约2/3的腺样囊性癌发生于气管下段，近隆突和左右支气管的起始水平。1/3发生于大支气管的起始点。

肿瘤呈息肉状，质硬，灰白色、粉红色或浅褐色，最大直径可达数厘米，并穿过软骨壁扩展到周围组织，表面黏膜一般不受损，有时可见溃疡，可转移至气管旁淋巴结或远位器官，如肝、骨等，活检可明确诊断。FDG-PET表现为放射聚集性增强，SUV值增高。

粘液表皮样癌(MEC)：约50%发生于30岁以下年轻人，较少见，只占肺部恶性肿瘤的0.1%～0.2%，起源于气道微小唾液腺。多发生于叶或段支气管内，癌肿呈侵蚀性生长，但大多数生长缓慢，病程较长。根据MEC 的分化程度，FDG-PET表现为低至高度放射聚集性增强，SUV值轻度增高。

类癌占肺部肿瘤的1%～2%，起源于支气管黏膜的具有神经内分泌功能的Kulchitsky细胞，80～90%为典型类癌，与腺样囊性癌不同好发于主支气管和远段支气管，血管丰富。FDG-PET表现为低度放射聚集性增强，SUV值轻度增高。

三、 病变部位

将发生于中央型气道肿瘤CT所见分为四种类型：管内型、管壁型、管外型和混合型。

①管内型：肿物呈息肉或结节状突向腔内， 有蒂与管壁相连，管腔变窄。

②管壁型，肿瘤起源于气管黏膜上皮及腺体组织，并沿管壁浸润性生长，使管壁全层、全周或近全周增厚， 致管腔狭窄。

③管外型，肿瘤在管壁外生长，轮廓不规则或分叶。可压迫管腔致管腔狭窄，向腔外生长者常累及纵隔及颈部结构。

④混合型：可以为前3种形式的任意两种以上病变的组合。

　四、 中央型气道病变的狭窄程度

作者提出描述性分级和数字分级相结合的方法，将气道最狭窄部位的狭窄程度分为轻(Ⅰ级)、中(Ⅱ、Ⅲ级)、重度(Ⅳ级)和极重度(Ⅴ级)，与气促评分法(1，2，3，4分)相吻合。

轻度狭窄患者可无明显临床症状，中度狭窄则可出现咳嗽、胸闷、气短等症状，而重度狭窄可出现明显呼吸困难，极重度则随时有窒息的危险。这些狭窄的程度与气促评分有一定的关连。