在诊断的时候，大部分病人有很长时间的轻微的症状和体征，有的时间竟长达14年。症状和体征通常反应了肿瘤的位置，相关的脑积水和病人的年龄。大部分病人可能会产生颈部发硬或者不适。更有甚者，病人表现为斜颈。

中脑或者延髓的小的局灶性的治疗表现隐匿，有长时间的定位的例如是单一颅神经的损伤或者对侧偏瘫。颅内压增高的症状不明显。

背侧外生性的肿瘤和顶盖的肿瘤典型的表现为脑积水引起的头痛，呕吐和共济失调。颅神经功能缺损可见于一半以上的病人。但是长束症状不常见。脑干功能障碍的症状可能会发生。

颈延髓交界处的肿瘤表现为偏瘫或者四肢瘫，以及无力，肌肉萎缩和下运动元功能损伤导致的反射减低。脑积水是不常见的，但是病人可能会有呼吸暂停，感觉障碍，头痛，呕吐。

延髓肿瘤可能表现为颅神经功能障碍，吞咽困难，讲话鼻音和呼吸暂停。病人也可以表现为无力，共济失调和呕吐。罕见的局灶性桥脑症状可能会产生面部和听力神经功能障碍。

神经影像是脑干胶质瘤的标准的诊断和分类工具。许多此类病变在CT上表现为等密度，从而被忽视。

局灶性脑干胶质瘤在MRI上表现为囊性的，边界清楚的，无侵袭和周围水肿的，大小在2cm以内的肿块。通常在T1像上为等或低信号，T2像上为高信号，并有一直增强。中脑的局灶性肿瘤可以有钙化，且很少有增强。

神经影像技术通常可以区分低度和高度恶性胶质瘤。如果不能区分开来，则需要立体定向活检来帮助诊断。

MRI对顶盖胶质瘤的诊断具有很大的意义。信号均一，无增强的顶盖变厚。这些肿块无秦润的特性，它们外向背侧生长的模式以及相关的脑积水都表明其低度恶性的本质。增强的特点也会支持低度的本质，通常为弥漫性增强，而不像弥漫性的高度恶性的桥脑胶质瘤，后者的增强常为环形的。顶盖胶质瘤通常可以通过它们典型的MRI特点可以得到确诊。颈延髓病变的特点类似于其它低度恶性胶质瘤，T2高信号T1低信号。通常可见囊性区域，位于背侧外生性的部分中。拥有背侧外生性部分的肿瘤通常伴有脑积水。

MR波谱分析通常被用于鉴别局灶侵袭性脑肿瘤和其它边界清楚的颅内病变。通过鉴别和肿瘤有关的胆碱N乙酰天门冬氨酸比值来区分高度和低度恶性的病变。MR波谱分析同样也被用来判断预后信息。在一组11例低度恶性胶质瘤的病例资料中，6例中的5例有正常的Cho：NAA比值(大于1)在术后两年内进展，而其余未进展的病例的这个比值低于1。