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先天性肾病综合征

发布时间:2020-12-1028152次浏览

肾病综合征简称肾病,是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高,从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合症、按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类肾病综合征,原发性肾病病因不明,按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型肾病综合征,其中以单纯性肾病多见,那么先天性肾病综合征是什么呢。

1.单纯性肾病发病年龄多为2~7岁。男女之比为2:1。

(1)全身有可凹性水肿,以颜面、下肢、阴囊为明显,常有腹水,一般全身状况尚好,无高血压

(2)尿少,尿蛋白多为尿镜检偶有少量红细胞

(3)血浆总蛋白低于正常,白蛋白降低更为明显(<30g/l),血清蛋白电泳示白蛋白比例减少,球蛋白比例增高,r球蛋白降低。血胆固醇明显增高(>5. 7mmol/l),血清补体正常。

(4)肾功能一般正常,浮肿期明显少尿时,可有暂时性轻度 氮质血症。

2.肾炎性肾病 :发病年龄多在学龄期,临床特点如下:

(l)发病年龄多见于7岁以上儿童,水肿一般不严重。

(2)血压可有不同程度升高,常有发作性或持续性高血压和血尿。

(3)血清补体可降低,可有不同程度氮质血症。

3.先天性肾病少见,多为隐性遗传性疾病,多见于新生儿期及生后三个月内发病,表现与单纯肾病相似。

通过上面的知识我们知道了什么是先天性肾病综合征,这种病多发病于2-7岁,所以,平时家长应多注意孩子是不是有什么不对劲的地方,如果有早发现、早治疗。

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患有肾病综合症的传染
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肾病综合征严重吗
肾病综合征根据他的原发病的不一样,病理类型的不一样,他的严重程度是各不一样的。另外还要注意一点,就是肾病综合征的患者有时候有大量蛋白尿,血浆蛋白分子很低的时候,他很容易出现一些并发症。比方说,出现了合并的感染,甚至严重的感染,还有肾病综合征的患者出现了血栓栓塞并发症,比方说最可怕的出现肺栓塞,那么还有就是肾病综合征的患者出现了急性肾衰,还有严重的营养不良,这些的话都是肾病综合征。显示这个病变的话,就是比较重。也就说肾病综合征重不重,主要看他的原发病是什么,它的病理类型是什么,他的并发症多不多,要注意这些方面。
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肾病综合征的原因可能如系统性红斑狼疮可以造成肾病综合征、糖尿病肾病可以造成肾病综合征。根据目前掌握的知识和检测水平,肾病综合征的确切原因有一些还不是特别清楚。肾病综合征分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征,继发性肾病综合征能够找到原因,多发性骨髓瘤也可以造成肾病综合征,这些能够找到原因的叫继发性肾病综合征。目前的检测水平无法检测,或对疾病认识不够,找不到原因的叫原发性肾病综合征。
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2018-09-21

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肾病综合征的症状有哪些
对于肾病综合征的患者来说,其主要的临床症状是水肿。轻症的肾病综合征患者,主要是出现下垂部位的水肿,比如患者的足踝部以及小腿胫前的部位会出现水肿;严重的肾病综合征患者,这种水肿会肿到大腿的部位。对于低白蛋白血症严重的病人,可能会出现腹水,甚至还可以出现胸腔积液。另外,因为水钠潴留而引起的高血压,也是肾病综合征患者的常见的症状。除此之外,因为肾病综合征的患者,有可能会出现各种并发症,如果患者合并急性肾功能不全,可能会出现少尿、水潴留,而且会出现高血压以及血肌酐明显升高的情况;如果患者并发下肢静脉血栓,会出现血栓的症状,出现双下肢粗细不一;如果病人有合并感染的情况,就还可能会出现咳嗽、咳痰等肺部感染的症状。
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肾病综合征怎么治疗
对于肾病综合征患者的治疗,主要是根据患者的临床症状以及病理诊断结果来进行治疗。通常肾病综合征患者,需要进行肾活检,来明确诊断。对于不同类型的肾病综合征患者,其治疗方案的差别也非常大,需要根据患者的病理类型,来制定不同的治疗方案。对于原发性肾病综合征、微小病变肾病或者是膜性肾病的患者,通常都需要对患者进行激素治疗。但是,对于膜性肾病的患者,在治疗的时候,需要激素再加上另外一种免疫抑制剂,来进行治疗;对于原发肾病综合征患者,在治疗的时候,也需要使用激素和免疫抑制剂来治疗。但是,有些继发性肾病综合征患者,比如糖尿病肾病引起的肾病综合征患者,对于激素和免疫抑制剂的治疗无效果,主要是用ACEI、ARB类药物,来降低尿蛋白。