间质性肺病也叫弥漫性实质性肺疾病，能够引起肺间质、肺泡的气腔结构出现改变，导致肺泡毛细血管功能单位丧失。间质性肺疾病的临床表现主要是呼吸困难，限制性，通气功能障碍和低氧血症，影像学上表现为双肺弥漫性病变。间质性肺部疾病早期主要是炎症，病情的后期会出现肺纤维化，肺部出现蜂窝状的改变，导致肺功能下降，严重者会导致患者呼吸衰竭甚至死亡，若患者出现间质性肺疾病，建议尽快去医院进行相关检查，及时治疗。

弥漫性肺间质疾病症状为进行性气短和干咳，部分患者有不同程度的乏力、食欲减退、体重减轻和关节痛等表现；在疾病早期，体检可无阳性所见，随着病情进展，患者表现为呼吸急促，部分患者可见杵状指(趾)常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音，晚期主要发展为以低氧为主的呼吸衰竭。这类疾病的特点有活动后呼吸困难，X线片可见双肺弥漫性阴影，肺功能表现为限制性通气功能障碍，弥散功能降低和肺泡至动脉血氧分差增大，组织学显示不同程度的纤维化和炎性病变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。引起ILD的病因很多，可达180种以上，不同病因引起的ILD其发病年龄不同，儿童和老人均可患此病。弥漫性间质性肺疾病是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群。病变可波及细支气管和肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病，由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低，导致肺容量减少和限制性通气障碍，此外，细支气管炎症以及肺小血管闭塞引起通气/血流比例失调和弥散能力降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭。

健康肺就像弹性十足的海绵，用手一捏，气体就会出去。松手后，海绵回弹，气体又会进来。如果没力气捏海绵或者海绵没有弹性，气体就不能进出海绵，就会出现通气限制。很多人都知道肝硬化很可怕，肺间质病变发展到肺间质纤维化阶段时，相当于肺硬化。肝脏具备很强的代偿能力而肺脏没有，所以肺硬化比肝硬化的预后要差很多。肺间质纤维化病人的肺，就像干硬的完全失去弹性的海绵。尽管它中间也有一些空间，但因为肺泡结构变硬，肺泡的扩张就会变得非常费力。肺或胸廓顺应性下降，肺的弹性与回缩会受到限制。肺换气会出现困难，肺换气是肺泡内气体与血液中气体的气体交换，肺泡中的氧进去，血液中的二氧化碳出来。肺间质纤维化病人参与换气的肺泡数量减少，没有足够的肺泡参与换气，极易出现呼吸衰竭危及生命。

肺间质纤化的综合治疗，包括以疾病为中心的处理，患者教育与患者管理。这三部分内容。以疾病为中心的处理，主要包括药物治疗，肺康复治疗氧疗合并症与并发症治疗及预防肺移植，可酌情使用的药物有兹非尼酮，尼达尼布抑酸药，乙酸半胱氨酸，孟鲁司特钠，糖皮质激素，抗感染药物等等。现在没有证据证明哪些药物是治疗肺间质纤化肯定有效，肺间质纤维化患者5年生存率比肿瘤还差，只有30%~50%。肺间质纤维化如此可怕，有没有有效的药物？怎么治疗这个疾病？循证医学证明肺康复，治疗肺间质纤维化，有效加强患者教育与患者管理，包括了解肺间质纤维化的相关知识，在医生协助下制定社区或家庭的康复计划。教育主题包括正确使用药物，呼吸技巧，运动训练，营养及健康饮食能量，节约技术，家庭养疗的实施等方法。以症状为中心治疗要有缓解呼吸困难，咳嗽乏力，不适等症状，改善焦虑抑郁状态，减少恐慌，提高生活质量。

肺气肺间质纤维化治疗，要先明确病因再去针对性治疗。常用方法是使用抗纤维化、补肺益肾的中成药物进行治疗。肺气肺间质纤维化要明确病因，针对性治疗，也就治病求于本。肺间质纤维化会跟随原发疾病，得到缓解或者控制。比如风湿性疾病、血管炎方面的疾病，或者可能和相关过敏状态有关系等，总之如果能找到相应病因，就能起到不错的效果。找不到特异性病因时，可以采用一些抗纤维化治疗药物。比如吡非尼酮等这些药物，对控制肺纤维化有一定的疗效。除了西药治疗以外，还能用中医药治疗。临床中把分为几种类型，一种类型是肺肾气虚型的，比如患者有气短、喘息，频繁咳嗽等症状，就用一些补肺益肾的方法治疗。还有一种患者属于气虚血瘀型的，临床表现是血瘀症状，比如舌质紫暗、口唇紫干活动或喘息加重，肢体发麻疼痛等，此时就会用到益气活血，或者益气活血通络的方法来治疗。对于缓解患者临床症状，减少喘息程度，都是有一定的疗效。患者病情控制，是否能得到有效延长病程，目前很多临床观察还在进行。因为肺间质纤维化是慢性疾病，需要观察一定时间才能得出明确结论。总体趋势来讲，中医药治疗肺间质纤维化能减轻症状，在一定程度上能延长患者生存期，当然需要最后的床数据才能下结论。