肺间质性发生病变后会影响血管，淋巴管和肺组织功能，引发气体交换障碍，就会导致病人长期处于缺氧的状态，更进一步会造成肺部纤维化，病人的生活严重受限，会出现胸闷气短的症状，严重影响肺功能，严重者会出现呼吸衰竭。另外，肺间质性疾病还会导致一些原发性疾病的表现，例如结缔风湿组织疾病会出现关节疼痛的情况，除了肺部，还会对肾、肝脏等多种脏器功能造成损害。如果是间质性肺炎，发病非常急，病情发展迅速，严重危害到患者的生命。

肺间质纤维化怎么治疗？肺间质纤维化治疗还是比较复杂的，因为我们肺间质纤维化，疾病本身就比较复杂，我们需要到医院来就诊，医生会根据他的情况问一下他的病史，比如有没有特殊的药物的服用史，有没有一些自身免疫病的这种表现，根据病史，包括他的影像学检查，一些血液学的这种检查的。结果，给他明确一下，这种肺间质纤维化的病变，是特发性的，还是继发性的。如果是继发性的，我们要找到他继发的原因，包括他的原发病，针对原发病我们要进行治疗，在原发病的治疗基础上，再进行肺间质纤维化的治疗，包括特发性的肺间质纤维化，我们的治疗现在没有什么特别的特效药，只能是一些相对来说的对症治疗，最近比较新的，可能是新上市的有尼达尼布和吡非尼酮，也是只能缓解他的纤维化的进展，相对来说基本上已经纤维化的，它就不可能逆转，同时我们过去用的比较久的可能是一些半胱氨酸，这种抗氧化的药物，当然了还有一些中药可以辅助治疗。

肺间质纤维化早期症状不明显，容易被漏诊、误诊。早期识别并诊断肺间质纤维化的方法包括从症状、病史、体征、辅助检查四方面入手。肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，服用止咳药后，缓解不明显。详细的病史寻找肺间质纤维化的病因，包括病人有没有风湿类疾病以及药物、环境感染、粉尘接触、吸烟、遗传等情况。体征主要是明显肢端，肢体末端缺氧的表现，比如手指或足趾末端，增生、肥厚呈杵状膨大。辅助检查包括高分辨率CT、肺功能检查及血气分析。病人肺部在高分辨率CT显示下出现肺外围薄壁小窝蜂阴影，是肺间质纤维化早期的表现。指标显示是限制性通气功能障碍，血气分析提示氧气及二氧化碳指标异常。如果临床表现和高分辨率CT都不典型，通过进行肺组织活检做出明确诊断。

肺间质纤维化是由环境、职业相关的，气体、烟雾，药物、治疗相关等发病原因。无机粉尘硅沉着病、石棉肺、煤尘工人肺及铍肺，有机粉尘过敏性肺泡炎外源性过敏性肺泡炎、农民肺、养鸽者肺和蔗尘肺，氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物、烃化合物和二异氰甲苯等，抗生素及化学药物如呋喃妥因、水杨酸偶氮磺胺吡啶；非留体类抗炎制剂，心血管药物如胺碘酮、肼苯哒嗪，抗肿瘤药物如博来霉素、丝裂霉素、马利兰及甲氨蝶呤等，违禁药物如海洛因、阿片及美散痛，抗痉挛药，口服降糖药，长时间高浓度吸氧，放疗、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。机体对疾病过程的最初反应在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎，如疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，其结果产生瘢痕和肺组织破坏，而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能减低，已知的间质性肺疾病。肺大部分间质性肺疾病（LLD）不是恶性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的，尽管该类疾病存在着急性期，但起病常隐匿，病程也是慢性的。

肺间质性纤维化怎么回事：肺间质纤维化更确切的说应该是间质性肺炎，它是以弥漫性肺实质肺泡炎以及间质纤维化为病理基础改变。主要是以活动性的呼吸困难，伴有X线胸片的弥漫阴影，肺功能的限制性通气功能障碍以及弥散降低，以及低血氧为临床表现的不同类的疾病群构成的临床病理实体的总称。目前认为肺间质纤维化是起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。反复的微小损伤导致机体成纤维细胞过度增生，分泌过量细胞外基质，导致纤维癫痕形成、蜂窝囊形成、肺结构破坏和功能丧失。患者以限制性通气功能和气体交换障碍为特征，引起低氧血症。它通常不是一个恶性的疾病，但是由于治疗方法有限，目前尚没有特异性的治疗药物，疗效比较差，造成患者的生活质量不佳，预后不佳，死亡率较高。