多宝平台,官网

语音答疑

查疾病 找医生 找医院

神经纤维瘤分型

发布时间:2020-03-1157181次收听

语音内容:

神经纤维瘤病一般可以分为神经纤维瘤病一型以及神经纤维瘤病二型。
这两类神经纤维瘤病表现上有所不同,但也有相互交叉的这种临床表现,神经纤维瘤病一型主要是由于NF1基因突变所造成。
主要表现是这种椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,以及皮肤的多发的咖啡斑,同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型,神经纤维瘤病二型的突出表现主要是颅内的前庭神经的施旺细胞瘤。主要表现为双侧的前庭神经的施旺细胞瘤,这也是神经纤维瘤病二型的典型表现,所以神经纤维瘤病一型又叫做周围性的神经纤维瘤病,而神经纤维瘤病二型呢又叫做中枢性的神经纤维瘤病。
无论是一型还是二型的神经纤维瘤病都是由于基因突变造成,都会有颅内和椎管内的多发性的、多种类型的肿瘤,在临床治疗上比较棘手一般是以患者那个部位的肿瘤引起症状,而优先采取手术的方式处理哪类肿瘤,而难以通过手术的方式实现肿瘤的治愈,目前这类肿瘤也是临床上研究的热点,希望将来能够有有效的药物来控制这类肿瘤。

分享到微信朋友圈

×

打开微信,点击底部的“发现”,

使用“扫一扫”即可将网页分享至朋友圈。

相关推荐

要警惕渐行性的听力下降,可能是神经纤维瘤
郑女士在家中看电视时,她的小孩突然过来跟她说他最近听东西有点听不清楚,手脚还有点麻,抬不起来,郑女士立马带着他前往医院就诊,通过患者的症状和相关的检查,我诊断为神经纤维瘤。检查显示双下肢周围神经广泛梭形的扩张,通过药物和按摩来对病情采取治疗。
颈部出现无痛性包块,警惕神经纤维瘤
55岁的赵先生因右侧颈部肿胀明显,皮下可触及包块,遂来医院就诊。入院后,经过一系列临床检查和医生诊断,考虑为右侧颈部囊肿,及时进行全麻下右侧颈部肿物摘除术,经术中病理报告,提示:颈部神经纤维瘤,术后给予头孢哌酮钠他唑巴坦钠抗感染治疗。经治疗,患者右颈部触及无包块,无肿胀,无其他不适。
神经纤维瘤的六大症状
神经纤维瘤有六大症状,第一是皮肤异常,出现牛奶咖啡斑,腹股沟和腋窝下有雀斑等;第二是神经损伤,会出现记忆力减退、智力下降、癫痫发作等;第三是眼部损害,会出现虹膜错构瘤、视力下降;另外还有骨骼异常、听力受损、内脏损害等。
神经纤维瘤是什么
神经纤维瘤主要是指发生在神经纤维上的肿瘤,一般是整条的神经根发生了肿瘤样的改变,是由于这个神经束膜的细胞异常增殖形成的肿瘤,这类肿瘤可以引起患者神经根的放射性疼痛,而出现比较典型的临床症状。神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。在诊断明确之后进行肿瘤切除,难以有效地保留肿瘤累及的神经,在肿瘤切除之后,需要将两个断端的神经根进行吻合,才能最大限度的恢复受累神经的功能,而神经鞘瘤是发生在神经外膜上的细胞异常增殖,也就是施旺细胞异常增殖形成的肿瘤。有时这类肿瘤在表现上和神经纤维瘤特别相似,但是在手术过程中,神经鞘瘤可以从神经根上剥离下来的,而神经功能可以不受到任何影响,所以神经鞘瘤和神经纤维瘤是临床上比较常见又比较相似的肿瘤,但实际上还是有所不同的。
语音时长 01:37

2020-03-11

58197次收听

神经纤维瘤病可能会遗传吗
神经纤维瘤病属于一种典型的常染色体显性遗传的疾病。它可以分为神经纤维瘤病一型,也就是周围型神经纤维瘤病,这种类型主要是由于,NF1基因突变造成的。患者主要表现为,颅内和椎管内多发的咖啡斑。另外一类是神经纤维瘤病二型,这类也叫做,中枢型的神经纤维瘤病。它主要是由于,NF2基因突变造成的,患者在临床表现上,主要是双侧的,前庭神经的施万细胞瘤,可以以双耳的耳鸣听力下降,面部感觉障碍头晕,走路不稳等症状为主要表现。总体上来讲,神经纤维瘤病,无论是一型还是二型,都是由于基因突变造成的,这类疾病是有明显的遗传倾向的,从概率和统计学上来讲,如果患者的母代,也就是患者的父母亲,其中一方有神经纤维瘤病的话,他的子代,发生神经纤维瘤病的概率,大概在50%左右。当然具体到每一个家庭而言,也并非能够完全符合50%的概率。这个概率是以总体的人群统计得出的,所以神经纤维瘤患者,在准备要下一代的时候,应该找遗传学家进行咨询。
语音时长 01:38

2020-03-11

55176次收听

神经纤维瘤症状
神经纤维瘤症状主要是神经根痛、脊髓功能障碍、排便困难等。神经纤维瘤由于累及患者的神经根患者,在临床的症状上突出的表现是神经根痛,主要是肿瘤累及神经根分布范围区内的。这种比较剧烈的过电样的、电击样的疼痛,在夜间常常比较明显,在患者翻身时或者剧烈咳嗽、打喷嚏、用力大便、用力抬重物时,疼痛会有急性发作或者突然加重。如果对这类患者进行腰穿等检查,患者的疼痛也会有明显加重。在病情继续进展之后,神经纤维瘤还可以压迫脊髓,从而出现脊髓的功能障碍,引起患者的一侧肢体无力,甚至一侧肢体的肌肉萎缩等表现。病情继续进展,特别是位于脊髓圆锥部位的神经纤维瘤,由于压迫脊髓圆锥排便、排尿的中枢,而出现排便困难、排尿困难严重时,还会出现大小便失禁。男性患者表现为比较突出的性功能障碍,这些都是神经纤维瘤的常见临床表现。对于体表神经纤维瘤,主要是会在体表见到圆形肿瘤样改变。
语音时长 01:49

2020-03-11

54758次收听

神经纤维瘤和神经纤维瘤病区别
神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。神经纤维瘤病呢属于一种基因突变,基因遗传性的疾病,属于一种常染色体显性遗传的疾病。而神经纤维瘤病呢可以分为一型和二型两个主要类型。当然还有一些其他的这种不太常见的类型,其中神经纤维瘤病一型突出表现是皮肤的多发的咖啡斑,和椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,这类也叫做周围型的神经纤维瘤病,二型是神经纤维瘤病的中枢型,它的突出表现是双侧前庭神经的施旺细胞瘤或者,在临床上以那种听力下降和双耳的耳鸣为主要表现,而神经纤维瘤主要是指发生在神经束膜上的这种细胞异常增殖形成的肿瘤。这种肿瘤可以是单发的也可以是多发的,其中多发的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者,而单发的这种神经纤维瘤呢,属于一种偶发的疾病,它可以发生在脊神经根上,也可以发生在周围神经末梢的分支上,例如乳腺组织也是神经纤维瘤的好发部位,皮下也可以发生神经纤维瘤。
语音时长 01:35

2020-03-11

60875次收听

神经纤维瘤脊柱侧弯是怎么回事
神经纤维瘤的患者有时会合并脊柱侧弯这种情况。主要分为两大类,一类是先天性的脊柱侧弯和神经纤维瘤病共存的情况,这种情况主要是由于在胚胎时期的基因突变所造成的,患者在发育过程中脊柱侧弯越来越严重。而患者的椎管内的、颅内、多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤也逐步增大,从而引起一些继发性的损害,引起脊柱侧弯的加重。另一类是神经纤维瘤或者神经纤维瘤病造成患者的神经功能受到影响,使患者的脊髓和神经根受压出现功能障碍。在此基础上逐步出现继发性的脊柱侧弯,无论是这种先天性的还是继发性的脊柱侧弯,神经纤维瘤病合并脊柱侧弯的患者手术难度都有所增加,治疗起来风险也会相对增高,所以更应该由经验相对丰富的医生进行手术治疗,尽可能地在切除肿瘤的过程中矫正脊柱侧弯,这样的话才能使患者的脊髓和神经根的功能得到最大限度的恢复。
语音时长 01:30

2020-03-11

61153次收听

02:32
什么是纵隔神经纤维瘤
纵隔神经纤维瘤是临床上相对少见的一类肿瘤。这类肿瘤中一部分是来源于纵隔的交感神经、副交感神经节而形成的肿瘤,肿瘤主要位于纵隔内,可以通过胸外科的胸腔镜的手术进行肿瘤切除。另一类纵隔的神经纤维瘤属于从胸腔经过椎间孔与胸段的椎管内的肿瘤相连的一类的肿瘤。这类肿瘤需要神经外科和胸外科通力合作进行手术,由神经外科切除椎管内和累及椎间孔的肿瘤;而胸外科的医生则通过胸腔镜的方式切除突入胸腔的肿瘤。
02:44
神经纤维瘤病2型怎么治疗
神经纤维瘤病2型的治疗以手术治疗为主,一般可以通过分期手术的方式来切除双侧的前庭神经细胞瘤。对于一些肿瘤体积比较小、尚存听力的患者,也可以酌情考虑立体定向放射外科治疗的方式来控制肿瘤的进展。此外,神经纤维瘤病2型的患者还可以合并颅内和椎管内多发的脊膜瘤、室管膜瘤、神经纤维瘤等肿瘤,这些肿瘤在治疗上主要是根据哪个肿瘤引起了患者的临床症状,出现了相应的神经功能障碍,就对这个肿瘤进行显微神经外科手术切除。
02:36
神经纤维瘤病会遗传吗
神经纤维瘤病具有明显的遗传倾向。无论是一型神经纤维瘤病,还是二型神经纤维瘤病,都是由于基因突变造成的,这类疾病是有明显的遗传倾向的。从概率和统计学上讲,如果患者的母代,也就是患者父母亲中一方有神经纤维瘤病,子代发生神经纤维瘤病的概率大概在50%左右。当然,具体到每一个家庭,也并非能够完全符合50%的概率,这个概率是以总体的人群统计得出的。所以神经纤维瘤患者在准备生育下一代的时候,应该找遗传学家进行咨询。
02:31
神经纤维瘤脊柱侧弯怎么回事
神经纤维瘤脊柱侧弯可能是胚胎时期基因突变造成的。也可能是患者的脊髓和神经根受压,出现功能障碍,从而出现继发性脊柱侧弯。神经纤维瘤的患者有时会合并脊柱侧弯,这种情况主要分为两大类:一、先天性的脊柱侧弯和神经纤维瘤病共存,这种情况主要是胚胎时期的基因突变造成的,随着生长,患者的椎管内的、颅内多发神经纤维瘤和神经鞘瘤会逐步增大,从而引起一些继发性的损害,引起脊柱侧弯的加重。二、神经纤维瘤会导致患者的神经功能受到影响,使患者的脊髓和神经根受压,出现功能障碍,在此基础上逐步出现继发性脊柱侧弯。
02:36
丛状神经纤维瘤的特征
从状神经纤维瘤的特征有皮肤表面多发的小结节、局部皮肤伴有咖啡色色素沉着、腋窝和腹股沟等存在多发的雀斑。丛状神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者,可以看到在患者的皮肤表面有多发的小结节,形成球形或者半球形的隆起,摸起来肢体比较韧,可以活动,有时局部皮肤还会伴有咖啡色的色素沉着,此外患者还可以在腋窝和腹股沟等部位有多发的雀斑存在。对于发生在软组织内的丛状纤维瘤,主要表现在皮下肌肉间隙的多发的神经纤维瘤。丛状神经纤维瘤常常是通过神经影像学检查,利用磁共振等检查发现。
什么是神经性纤维瘤
其实我们常说的神经性纤维瘤是具有完整组织的,是一整个瘤变组织,这个组织通常被包裹在一个包膜之内,所以手术方法的治疗比较有疗效,能够一次性的去除身体的纤维瘤组织。纤维瘤经常都是发生在患者的四肢末端,所以对患者的内脏功能不会有特别的影响。不会造成患者的身体功能失调的恶性结果,临床上常见的都是良性的纤维瘤组织。
神经性纤维瘤会遗传吗
神经性纤维瘤是人体皮肤里面长出的一种良性的肿瘤。虽说它是良性的肿瘤,但也是需要引起我们重视的,因为神经性纤维瘤这种疾病是会遗传的。由于神经性纤维瘤是人体的染色体突变引起的一种疾病,而且只是患者们发病的时间有先有后,所以是一种具有遗传性的疾病。