肺间质性疾病的典型症状是咳嗽和呼吸困难，咳嗽多为干咳，伴随食欲减退、四肢无力、消瘦等症状。如果是风湿结缔组织疾病引起的，就会表现出相应症状，例如关节疼痛、皮疹、口干等。如果是过敏性肺炎或者继发性肺炎，通常出现咳嗽伴随有发热症状。一般肺间质性疾病会出现典型的气促症状，一开始出现在日常比较剧烈的运动中，随着病情发展，气促症状会逐渐的加重同时，伴有有浅到快的呼吸症状等。

肺间质纤维化是临床中各种原因导致患者他的肺间质结构出现了纤维性的增生，导致了一个间质的增厚，间质增厚了以后，直接就影响了我们气体的交换。气体交换下降以后，导致了一个组织的缺氧，导致了低氧状态。所以患者这时候会出现一个胸闷气短，呼吸困难的情况，有一部分人还可能会出现一个刺激性的干咳。它到底是什么原因引起来的？原因也比较复杂，情况也比较多，常见是两大类，一种是继发的，一种特发的。特发的，基本上是我们。目前医学没有找到病因的一组疾病，具体还要分很多类型，分型主要通过我们取得肺组织，做病理，给他进行分型。然后继发的这一部分，多数是有一些自身免疫病的，自身免疫病会累及到肺，然后出现肺间的纤维化，还有一些。是一些特殊的感染，有一些病毒的感染，病毒性肺炎，后遗了一个肺间质的纤维化。还有一些药物，像常用的我们是胺碘酮，包括一些化疗药，特别现在的靶向药，也有一部分人会出现肺间质的改变，肺间质纤维化，还有一些粉尘，粉尘，包括尘肺，都是一些粉尘，这些有毒有害气体的吸入的，接触时也会引起肺间质的纤维化。

肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，高达80%的肺间质纤维化病人会出现慢性咳嗽，对病人的生活质量产生极大的影响。肺间质纤维化病人的咳嗽有多种原因，主要原因是咳嗽反射敏感性升高、机械牵张、气道炎症和胃食管反流病。肺间质纤维化病人大部分的慢性咳嗽是刺激性干咳，大多数持续性，开始是白天重，随着病情进展，夜晚刺激性干咳也会加重。咳嗽可以是肺间质纤维化的首发症状，与肺功能影像的严重程度没有明显相关性，也就是可能肺部CT显示肺纤维化没有很严重，刺激性干咳却非常严重，严重到咳嗽不断，影响病人的日常生活。传统止咳药物疗效欠佳，吡非尼酮、沙利度胺可能对治疗肺间质纤维化相关咳嗽有效，但还没有达到足够的共识。还需要更多研究及临床观察，证实吡非尼酮、沙利度胺对肺间质纤维化引起的刺激性干咳有效。

肺间质纤维化时，病人咳嗽反射敏感性升高、机械牵张、气道炎症和胃食管反流病是引起咳嗽的主要机制。肺间质纤维化咳嗽敏感性增强，病人外周肺组织对辣椒素等吸入物质敏感性增强。慢性咳嗽病人呼吸道神经纤维上辣椒素的受体表达是健康人的五倍，机械牵张导致肺机械变形。肺间质纤维化引起外周气体结构性改变，引起气道神经支配改变，机械性刺激敏感性增加，感受器暴露增加，最终导致咳嗽增加，胸壁机械振动可以在大约85%的肺间质纤维化病人中引发咳嗽。胃食管反流病也是引起慢性咳嗽的常见原因，高达87%的肺间质纤维化病人存在酸反流，以无症状酸反流为主。也存在非酸反流，比如胆盐、胰酶等物质的吸入，造成呼吸道上皮损伤，导致气道慢性炎症改变。

肺间质纤维化存在不同病因，治疗前应尽量明确病因。若能明确发病原因，如有风湿免疫性疾病或血管炎性疾病及粉尘接触史，药物放射线损伤等，首先去除危险因素，治疗基础疾病。若病因未明确，治疗相对困难。部分患者为特发性肺间质纤维化，主要为抗纤维化治疗以延缓病情发展，目前临床治疗肺间质纤维化相对较困难，治疗本病目前尚无特效药物，应该根据个体化的原则治疗肺间质纤维化。目前推荐药为吡非尼酮，部分患者可试用N-乙酰半胱氨酸，对于伴有胃食管反流患者，应给予抗酸治疗。不推荐单用糖皮质激素，N-乙酰半胱氨酸及环磷酰胺联合治疗，也不推荐华法林抗凝治疗。对于终末肺间质纤维化可考虑肺移植手术。本病已出现呼吸衰竭患者，应重视氧疗及并发症的治疗。